“肺纖維化”并不是獨立的一種疾病,而是肺的病理表現(xiàn),一類疾病的總稱。說得更具體一點就是,多種肺部疾病,隨著病情進展,會發(fā)展到肺纖維化。肺纖維化這個診斷,在臨床上常常是放射科醫(yī)生根據(jù)胸片或者肺部CT做出的,也就是檢查報告。呼吸科醫(yī)生拿到這份報告后,會根據(jù)患者的癥狀、查體、其他化驗檢查等,綜合分析后,才能做出臨床診斷。呼吸科醫(yī)生只做出“肺纖維化”這個診斷是不夠的,還要對可能的類型、可能的病因,做出進一步的判斷。
不少人提肺纖維化就會大驚失色,說“肺纖維化無藥可治”甚至“最多只能活5年”之類的話,認為這是不可戰(zhàn)勝的病魔,但這種說法并不夠全面和專業(yè),實際上,臨床上發(fā)現(xiàn)的肺纖維化病例大多數(shù)并不是特發(fā)性肺纖維化,而是繼發(fā)性肺纖維化。特發(fā)性肺纖維化是眾多“肺纖維化”類型中的一種,原因不明,具有比較典型的臨床表現(xiàn)和胸片、CT特征,是呼吸科醫(yī)生都比較熟悉的。該病目前確實沒有可靠的藥物治療,病情往往會逐漸發(fā)展,但不同患者,疾病進展速度并不一樣。國外的臨床觀察發(fā)現(xiàn),患者的中位生存期為5年左右,這只是一個統(tǒng)計學數(shù)字;實際上很多患者生存時間要遠遠超過5年!遇到肺纖維化后,醫(yī)生最重要的一個任務就是要明確它是特發(fā)性還是繼發(fā)性。例如,如果明確肺纖維化是風濕免疫疾病引起的,治療的重點應針對原發(fā)病。一些環(huán)境因為引起的肺纖維化,在脫離相應的環(huán)境后,疾病可以較長時間處于相對穩(wěn)定狀態(tài)。
導致肺纖維化的原因很多。常見的有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學因素等,例如石棉、礦物粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎,亦可導致肺纖維化。一些風濕免疫性疾病,例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴肺纖維化,有的肺纖維化甚至發(fā)生在前。而所謂的特發(fā)性肺纖維化,病因尚不明確,也沒有療效確切的治療方法,是大家比較熟悉的一種肺纖維化類型。
肺纖維化的典型癥狀有輕度肺纖維化時會出現(xiàn)在劇烈運動時出現(xiàn)呼吸困難的情況,進展到一定階段會在靜息狀態(tài)發(fā)生呼吸困難,同時可能伴有干咳、乏力、全身不適、體重減輕、杵狀指和發(fā)紺的癥狀。
肺纖維化的就診科室一般是呼吸內(nèi)科,需要做的檢查可能有胸部X線、胸部HRCT、肺功能、血液化驗、BALF/TBLB、外科肺活檢等,肺纖維化要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。專家提醒:肺纖維化也許并不可怕,最重要的是明確診斷,科學應對。肺纖維化是呼吸系統(tǒng)疾病中,診斷最為復雜、最為困難的一組疾病,需要有經(jīng)驗的呼吸科醫(yī)師,結合臨床表現(xiàn)、肺部CT檢查和實驗室檢查結果,才能做出合理的診斷,必要時有些病例還需要進行肺組織活檢,才有可能明確。希望大家不要一聽到肺纖維化就發(fā)慌,盲目尋求所謂的“根治療法”。如果發(fā)現(xiàn)了“肺纖維化”或“肺間質(zhì)病”,在病情和條件允許的情況下,可以找有經(jīng)驗的呼吸科專家會診,然后再談治療或考慮預后問題。
治療可以分為中西藥物治療、手術治療、氧氣療法、濕化與霧化療法、呼吸機應用等多種方式,不過目前除肺移植外,尚無有效治療IPF的藥物。因此,需要建立與醫(yī)生的良好合作關系,對疾病進行監(jiān)測與評估,并視病情變化調(diào)整治療措施,肺纖維化后期,出院后應當三個月復查一次胸部CT,病情穩(wěn)定后半年復查一次。患者除了要多喝水,家屬在飲食方面可以為患者準備少鹽高蛋白質(zhì)高維生素的食物如:糙米、蛋類、蕎麥面、玉米面、白菜、油麥菜、絲瓜、蘋果、橙子、梨、柚子等蔬果。同時注意病人的心理疏導,滿足病人的心理需求。幫助患者減輕痛苦,提高生活質(zhì)量。
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來源參考:北京尤邁醫(yī)學診所、360百科
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